在过去的10年里，复杂先天性心脏病成人患者的数量翻了一番。其中，需要进行Fontan手术的患者出现不良结果的风险最高。随着这一人群的老龄化，与血栓栓塞、心力衰竭和心律失常相关的发病率和死亡率也在增加。在这些患者中，外周血管系统对中枢血流动力学的作用尚不清楚。2010年，JACC杂志发表了CALF（成人先天性心脏病患者下肢系统性静脉健康）研究，强调了慢性静脉功能不全（CVI）在Fonton成人患者中的高发生率，严重静脉功能不全（CEAP分级≥4）的患病率是一般人群的3-4倍。一项对古登堡健康研究中12000多名成人进行的调查发现，CVI与死亡率增加相关。随着对Fontan人群发病率的认识不断增加，研究者重访初始CALF队列，以确定基线CVI是否与不良临床结果相关。研究近期发表在JACC: Advances杂志。
在过去的10年里，复杂先天性心脏病成人患者的数量翻了一番。其中，需要进行Fontan手术的患者出现不良结果的风险最高。随着这一人群的老龄化，与血栓栓塞、心力衰竭和心律失常相关的发病率和死亡率也在增加。在这些患者中，外周血管系统对中枢血流动力学的作用尚不清楚。2010年，JACC杂志发表了CALF（成人先天性心脏病患者下肢系统性静脉健康）研究，强调了慢性静脉功能不全（CVI）在Fonton成人患者中的高发生率，严重静脉功能不全（CEAP分级≥4）的患病率是一般人群的3-4倍。一项对古登堡健康研究中12000多名成人进行的调查发现，CVI与死亡率增加相关。随着对Fontan人群发病率的认识不断增加，研究者重访初始CALF队列，以确定基线CVI是否与不良临床结果相关。研究近期发表在JACC: Advances杂志。
研究者对来自波士顿儿童医院的初始CALF队列的所有受试者（n=103）进行回顾性研究，探索从入组到首个终点事件发生的时间，终点包括全因死亡率（分为心源性猝死、猝死恢复、其他心源性或非心源性或未知性死亡）、心脏移植、血栓或血栓栓塞事件；以及从入组后发生的感染事件（包括蜂窝织炎、感染性心内膜炎、血管移植物感染）。在末次随访中对未出现终点事件的患者进行审查；中位随访时间11年。队列临床特征见表1。
表1.CALF队列临床特征
30例患者（29%）达到了主要复合终点，达到复合终点的中位时间为3年。这包括28例死亡，20例血栓/血栓栓塞事件，9例感染性并发症（蜂窝织炎5、移植物感染2、心内膜炎2）和2例心脏移植。在单因素分析中，CVI、年龄较大、接受Fonton手术时年龄较大、Fonton手术类型、使用利尿剂和华法林等均与复合终点相关。在多变量Cox回归校正基线危险因素如入组年龄、Fonton类型和使用利尿剂或华法林后，基线CVI（无论是否严重）相比于基线无CVI的对照组，仍与复合终点显著相关（HR= 9.1，95% CI：1.1-72.0， P=0.04 vs. HR= 9.5，95% CI：1.2-78.0，P=0.04）。
Fontan成人患者的发病率和死亡率都很高。这个人群常见血栓栓塞、运动不耐受、心律失常、感染和心力衰竭，其发病率和严重程度都随年龄增长而增加。了解这种姑息性手术的血流动力学后果以及外周血流动力学与长期静脉功能障碍之间的关系，对于制定长期治疗策略以提高生活质量和生存率非常重要。最初的研究表明，CVI患病率特别是严重CVI，在这一人群中比例很高。10年后的重访中，约三分之一的原始队列人群达到了复合终点。这项研究结果表明，CVI的存在与校正基线危险因素的Fontan成人患者的严重不良预后有关。这种关联为下一步开发创新疗法以减轻CVI和潜在改善这些患者的长期预后提供基础。研究者认为，CVI的临床识别不难，如果能在Fontan患者中及早发现CVI的存在，尽早启动治疗是减少这一人群发病和死亡的有效方法。
参考文献
The Association of Lower Venous Disease to Outcomes in Adults With Fontan Physiology:CALF Revisited https://doi.org/10.1016/j.jacadv.2022.100002
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