ESC发布肥厚型心肌病新指南的意义

　　2003年ESC发布了肥厚型心肌病（HCM）指南，2011年ACC/AHA也发布了HCM相关指南。因此，2014版ESC最新指南并非是第一个关于HCM的指南，但我们确实需要内容的更新。因为HCM的病因、发病机制、诊断及治疗尚不是很清楚，目前也无相关随机试验，我们所有的只是基于专家共识的推荐。这次ESC指南有很多的更新，其中最重要的是对HCM患者心脏性猝死的风险评估和分层，其次是将大约10%的由其他遗传异常和非遗传因素造成的左心室肥厚也纳入HCM定义，如糖原累积病、一些神经肌肉性疾病、淀粉样变等。

　　肥厚型心肌病的诊断

　　新指南推荐，超声心动图、CT或MRI显示室壁厚度≥15 mm，且增厚原因不单纯由心脏负荷问题所致，并累及左心室17个片段中至少一个片段时，可诊断HCM。MRI在HCM的诊断中发挥了越来越重要的作用，尤其是对超声心动图回声信号不佳的患者。MRI还特别适用于病变局限于左心室特定部位如前壁顶端的肥厚。MRI钆增强可寻找纤维化。此外，在某些情况下MRI可发现左心室蠕变，有助于筛查疾病初期患者。总体来说，HCM的诊断没有很多的创新，主要还是要依据左心室局限性肥厚。

　　HCM心脏性猝死的危险分层及预防

　　对HCM某些特征的分层有很多不同观点，尤其对年轻患者，危险分层非常困难。有时，临床上会遇到一些年轻患者，这些患者不伴有既往指南定义的可测量的危险因素，如恶性肥厚（>30 mm）、动态心电图监测所示的室性心动过速、晕厥或晕厥前兆及家族史。这些指标都是二分的，要么伴有这些危险因素要么不伴有。如果你存在三个，则属于高危，但如果仅存在其中的一个，是否需要应用除颤器？这很难做出决定。现在，新指南推荐一种新的算法方程，以年龄、左心房内径、左心室壁最大厚度作为连续变量，并结合家族史、晕厥等其他因素进行评估，最终得出一个评分，预测患者未来五年内发生心脏性猝死的百分比。如果评分超过6%，必须植入埋藏式心脏转复除颤器（ICD）；评分为4%～6%之间，需要考虑应用ICD；评分小于4%，不需要植入ICD。这种风险分层评估方法非常新颖，能对患者猝死的实际风险进行分层评估。