冠状动脉畸形的发生率为0.3%(尸检)或0.60%～0.55%(造影)。其在以下几方面有重要意义：心杂音意义的判断；特别是年轻人中的心绞痛、心肌梗死、晕厥、猝死等；冠状动脉造影、经皮冠状动脉介入治疗（PCI）时找不到冠状动脉开口或因开口变异或只有一个开口而造成困难与危险；心血管外科手术、PCI时须了解其起源和行径。

    冠状动脉畸形的分类及特点 

    1.冠状动脉起源或分布异常 （1）异位起源于冠状窦 ①左主干（LMT）起源于右冠状窦或右冠状动脉；②左前降支（LAD）和左回旋支（LCX）起源于右冠状窦；③LAD起源于右冠状窦或右冠状动脉（RCA），发生于约10%的法洛四联症患者；④LCX起源于右冠状窦，是最常见的冠状动脉起源异常；⑤RCA起源于左冠状窦。 前4种畸形的临床特点是最易发生年轻人中由运动诱发的心脏性猝死。这是由于运动时大动脉（主动脉、肺动脉）根部强烈搏动压迫LMT使之突然闭塞，导致严重心肌缺血的基础上发生室性心动过速（VF）、心室颤动（Vf）而导致猝死。在处理时，对于单纯晕厥者采取迅速再灌注的措施，稍有延误可能导致猝死，即使存活也可能发生大面积急性心肌梗死（AMI）。需要注意的是平时运动试验常不能诱发心肌缺血。 第5种畸形的特点是：比左冠状动脉（LCA）起源于右冠状窦更常见；可合并下壁AMI、晕厥、猝死；与LCA起源于右冠窦相比猝死不常见，原因是RCA闭塞累及的心肌面积不如左主干供应的心肌面积大。 辅助检查：在冠状动脉造影的基础上，配合二或三维超声心动图（2D-ech或3D-ech）、核磁共振（MRI）、多排CT冠状动脉血管成像（CTA）等检查，能够正确识别冠状动脉的起源。 处理：冠状动脉旁路移植术（CABG）或冠状动脉开口拓宽术指征：LCA起源于右冠窦，RCA起源于左冠窦，并有与此相关的症状时；运动试验检出心肌缺血、发射型计算机体层摄影术（ECT）检出心肌灌注缺损；年轻人即使无症状（35岁以上则常无手术指征）。 （2）冠状动脉缺如 ①LMT缺如：最常见的是LAD和LCX直接起源于主动脉，此畸形没有血流动力学意义，但有时给LAD或LCX病变的PCI操作带来困难；②RCA或LCA缺如：冠状动脉“树”呈现为单一的LCA或RCA而供应全部心脏。 （3）冠状动脉异常起源于肺动脉 此种畸形由于冠状动脉源自肺动脉提供低氧血，通常有症状且死于婴儿期，很难存活至成人。即便能存活者也常由于运动导致AMI，故一经确诊需要外科手术矫治。

    2.冠状动脉与心腔(冠状动脉-心腔瘘)、大血管(冠状动脉瘘)异常连接 在儿童发生率为0.02%~0.20%。冠状动脉瘘可起源于冠状动脉（CA）的任何部位，其中CA-右心房（RA）、右心室（RV）的瘘最常见，与左心室（LV）间的瘘较少见，与左心房（LA）间的瘘最少。此外，可在CA-冠状静脉间、CA-肺动脉（PA）间形成瘘。CA瘘通常导致大量的左至右分流，也可引起心力衰竭、心肌缺血、感染性心内膜炎，但CA-PA之间的瘘通常分流量较小。 治疗：小的瘘未造成明显血流动力学改变者可不予以治疗；分流量较大的瘘可通过介入治疗的栓塞方法或外科手术矫治。 

    3. 冠状动脉发育不全或闭锁

    4. 冠状动脉瘤 先天性的冠状动脉瘤罕见，大多系动脉粥样硬化引起或继发于动脉非特异性炎症疾病。

    5. 伴发于原发性心脏缺损的冠状动脉变异 冠状动脉畸形对经桡动脉冠状动脉介入治疗（TRI）的影响冠状动脉畸形增加了经TRI的复杂性。当冠状动脉起源和开口异常时，TRI操作中难以找到冠状动脉开口，给本来不同于经股动脉途径的导管行径造成困难。存在冠状动脉缺如、冠状动脉起源异常时，因为全部冠状动脉仅有一个开口或开口变异，如果对复杂的冠状动脉病变行TRI，其危险和困难加大，特别是经桡动脉途径作分叉病变介入治疗时。对需要行血管内超声显像(IVUS)、主动脉内气囊反搏(IABP)的复杂、重症患者，同时有冠状动脉畸形时可能使操作时间延长，加之可能同时需要经股动脉插管，使经桡动脉插管的必要性和优越性受到影响。

    小结 冠状动脉畸形较为罕见。一般发生于有下列表现的年轻人：心绞痛、运动性晕厥、严重室性心律失常、心肌梗死、连续性杂音。造影时发现的冠状动脉畸形常有胸痛，罕有因冠状动脉畸形而造影者，而是因造影才发现。冠状动脉畸形是年轻人的运动性晕厥和猝死患者的主要病因。心脏病学工作者，特别是介入心脏病学医师和心外科医师必须对此有足够的了解和重视。