《国际循环》：肺动脉高压是以肺血管阻力进行性增高为特点，最终导致右心衰竭甚至死亡的恶性进展性疾病。其发病机制和危险因素有哪些？目前我国的治疗现状如何？
　　荆志成教授：肺动脉高压最重要的一个发病机制就是多易感基因参与了肺血管壁的病变。所谓的肺动脉高压实际上就是肺动脉血管腔内的内皮细胞、平滑肌细胞的增殖引起管腔的闭塞。这里面有很多复杂的遗传学的因素参与其中，同时血管壁平滑肌细胞上的k通道的损害，还有一些各种外源性的细胞因子刺激血管的重构，都导致了血管的闭塞。尽管这些发病机制目前没有完全阐明，但这表明遗传因素、免疫学因素、各种外源性的药物因素、先天性心脏病这种血流的剪切力、结缔组织病、血栓对血管内皮的损害等等都是引起肺动脉高压的重要原因。最重要的危险因素包括家族史、口服减肥药、血栓栓塞的病史、肝硬化、门脉高压、血吸虫病，先天性心脏病、结缔组织病都可以引起肺动脉高压，这些都是值得重视的危险因素。对于我们国家来说，大量的高血压病、COPD、肺心病的患者都是肺动脉高压的高危人群，我觉得这也是值得重视的。目前我国的治疗现状是绝大多数患者没有得到有效的治疗，这些患者没有得到有效治疗的突出的表现就是专科大型的治疗中心很少，比如说我们科里每个月可以治疗100个患者，但是一年下来是1200个患者，那么中国有多少个患者呢？中国至少有200万以上的严重的肺动脉高压的患者，我们科每个月治疗的患者仅占很少的一部分，其余均分散在全国各地的医院，并没有得到有效的治疗，这是很可怕的一件事。我们目前重点研究的治疗有效的药物是伐地那非、波生坦、万他维这几个药物，另外包括西地那非、贝前列素，我们都在研究，包括一些国产的药物。这些药物的使用需要专科培训，目前很仅很少一部分患者得到有效的治疗。我们中心治疗的患者，他的5年生存率已经从2006年以前的百分之十九增长到现在的百分之七十几，在我们中心治疗的患者生存率和发达国家是一样的，甚至比他们还高，但是并不意味中国患者五年生存率很高。因为绝大多数患者没有得到系统专业的治疗，所以生存率还是很低。在同一个国家里面发生了同样的患者、同样的诊断，但生存率不同的这种分层现象。这是我们国家的治疗现状。

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