为肺动脉高压联合治疗收集证据

临床医生在处理肺动脉高压（PAH）使用单药治疗失败或病情恶化时，多转而采用联合治疗，尽管联合治疗尚未得到充分的证实。纵使PAH联合治疗具有科学理论，且在临床实践中联合治疗使用频率不断增高，其临床试验仍就晚一步。 

PAH 是一种致命性疾病，.肺动脉壁内增生引发的腔内梗塞是所有PAH的基本特征。 其将会导致肺血管抵抗增强，从而形成肺高压。这种增生现象是内皮素、5－羟色胺、生长因子、离子通道以及TGF-β介超家族介导的凋亡等大量变化的结果。 . Lewis Rubin教授认为这些途径中的仍何一种途径都没有断骨重叠重要的观点尚存争议，.治疗PAH需要多种途径的干预。

当前，常使用内皮素受体拮抗剂、磷酸二脂酶抑制剂与类前列素联合。当前已公布的3项随机对照试验中，其中一项存在阴性结果（33例患者参与的BREATHE-2研究），另外两项试验均证实联合治疗获益（67例患者参与的STEP-1研究和267例患者参与的PACES-1研究）。

联合治疗方面有限的证据将会是校正ESC PAH指南的主要原因 Nazzareno Galie教授强调NYHA功能分级的需求相比较，更需要对疾病严重性有一个更好的定义，并且需要对治疗中的患者设计一项很好的随访策略。

结论：

期望在不久的将来能将联合治疗作为标准治疗方案，但有更多的障碍需要克服：: 什么是最佳的分子靶标？什么时候开始联合治疗？开始第二种药物治疗能否停用第一种药物？联合治疗能否提高效价比？当我们等待更多的试验结果时，， 欧洲许多国家的医疗保健机构并不愿意为联合治疗（单药使用已经是很昂贵）付费，昂贵的费用是另外一项挑战！